Program neuromuskulární Onemocnění periferních nervů a kosterních svalů

Veškerý pohyb člověka je umožněn souhrou nervového systému a kosterních svalů za zpětné kontroly pomocí senzorických mechanismů. Nervosvalová onemocnění představují širokou skupinu závažných onemocnění, která v důsledku vedou k omezení svalové síly a ke snížení pohybových dovedností. Postiženy mohou být mozkomíšní nervové dráhy, periferní nervy, kosterní svaly a nervosvalové spoje.

„Lidské tělo je stroj, který sám natahuje své pružiny, živý obraz nepřetržitého pohybu.“

Julien Offray de La Mettrie, francouzský lékař a filozof 1709 – 1751

Poradna pro neuromuskulární onemocnění
Ambulance č.2, budova D, 4.patro

MUDr. Jan Kubík
MUDr. Petra Bodnárová

Laboratoř elektromyografie (EMG)
Areál nemocnice, budova D, 4.patro

Laboratoř evokovaných potenciálů (EP)
Areál nemocnice, budova D, 4.patro


Přehled poskytovaných služeb

Neuromuskulární program se zabývá diagnostikou a léčbou nervosvalových poruch. Vedle anamnézy a klinického vyšetření je nezbytné využití elektrofyziologických metod, jako je elektromyografie (EMG) a evokovaných potenciálů (EP).

V rámci programu je ustanoveno regionální centrum pro diagnostiku a léčbu spasticity a dystonie. Spasticita představuje abnormálně zvýšené svalové napětí, které omezuje aktivní pohyb a může způsobovat pacientovi bolest. Dystonii můžeme vnímat jako křečovité kroutivé pohyby na různých částech těla. Centrum, jako jediné pracoviště v Ústeckém kraji, využívá lokální léčbu botulotoxinem pod EMG kontrolou a ultrazvukovou navigací. V roce 2017 bylo provedeno 283 aplikací.

Mezi nejčastější příznaky, které pacienty dovedou k vyšetření v neuromuskulární poradně patří:

Postupná ztráta svalové síly Poruchy polykání Dvojité vidění
Nadměrná unavitelnost svalů Bolestivost nebo ztuhlost svalů Křeče ve svalech

Důležitou součástí péče o pacienty s již rozvinutou poruchou pohybu je rehabilitace. Využíváme spolupráce s rehabilitačním oddělením a se specializovanými rehabilitačními ústavy. Fyzioterapeutky mohou ve vybraných případech docházet za pacienty do domácího prostředí. Ke zlepšení mobility indikujeme kompenzační pomůcky (například rollátory, mechanické či elektrické invalidní vozíky).

Informace pro odbornou veřejnost

Spektrum nabízené péče

V poradně probíhá diagnostika, dispenzarizace a léčba kompletního spektra neuromuskulárních poruch. Mezi hlavní okruhy onemocnění patří následující (nejedná se o vyčerpávající seznam): 

SKUPINA 1: Onemocnění motoneuronu (MND, motor neuron disease)

  • Amyotrofická laterální skleróza
  • Primární laterální skleróza
  • Spinální muskulární atrofie

SKUPINA 2: Onemocnění periferních nervů, plexů a míšních kořenů

  • Mononeuropatie, plexopatie a polyneuropatie všech etiologií
  • Chronická zánětlivá autoimunitní polyneuropatie, CIDP
  • Syndrom Guillain Barré (GBS neboli AIDP)

SKUPINA 3: Onemocnění nervosvalové ploténky

  • Myastenia gravis
  • Lambert-Eaton syndrom a jiné vzácné poruchy NS ploténky

SKUPINA 4: Onemocnění svalů (myopatie)

  • Myopatie všech etiologií
  • Statinová nebo steroidní myopatie
  • Svalové dystrofie

Diagnostické metody

Diagnostické postupy jsou založené na anamnéze a neurologickém vyšetření s detailním zaměřením na periferní nervový systém.

Z paraklinických metod využíme nejčastěji:

  • Evokované potenciály - SSEP, MEP
  • Elektromyografii - kondukční studie a jehlovou EMG, vyšetření repetitivní stimulací
  • Magnetickou rezonanci svalů nebo nervů
  • Komplexní laboratorní vyšetření krve a likvoru se zaměřením na autoimunitní, metabolické, endokrinní a infekční příčiny
  • Vyšetření plicních funkcí, monitoraci krevních plynů (Astrup)
  • Genetická vyšetření (např. M.Pompe, mitochondropatie)
  • Toxikologické vyšetření
  • Biopsii nervu či svalu (ve spolupráci s FN Motol Praha)